Sarcoma de Ewing - Tumores Ósseos

O que é, sinais clinicos, exames, diagnóstico e tratamento

O sarcoma de Ewing é um tumor maligno primário ósseo composto de pequenas células redondas e sem produção de matriz. Histologicamente o sarcoma de Ewing é menos diferenciado do que a sua variante primitiva neuroectodérmica (PNET). Além disso, o sarcoma de Ewing também é um tumor extra-esquelético. É o segundo tumor ósseo primário maligno em jovens, atrás apenas do osteossarcoma.

A faixa etária mais comum localiza-se entre os 10 e 20 anos (um pouco mais jovens do que nos osteossarcoma). Meninos apresentam uma leve predominância quando comparados às meninas (1,5/1,0). O sarcoma de Ewing é muito raro entre afrodescendentes, em pacientes acima dos 30 anos, e em pacientes abaixo dos 5 anos de idade.

A translocação cromossomal 11:22 está presente em cerca de 90% dos casos. Mais frequente em ossos longos (fêmur, úmero e tíbia), arcos costais e pelve.

Sarcoma de Ewing em Fêmur

Sinais Clínicos do Sarcoma de Ewing:

  • Dor e aumento de volume, associados à massa tumoral palpável.
  • Pacientes com sarcoma de Ewing podem apresentar febre, fraqueza, aumento de marcadores inflamatórios do sangue (VHS e PCR) e aumento de DHL e FA.
  • Os sintomas acima podem confundir a equipe assistente com o diagnóstico de infecção óssea aguda (osteomielite).

Exames de Imagem e Histologia:

  • Radiografia: lesão osteolítica permeativa (mal delimitada), com reação periosteal laminar fina longitudinal em casca de cebola, ou transversa em fios de cabelo. Esclerose reacional pode ser visualizada no osso medular.
  • Ressonância Nuclear Magnética: grande envolvimento de tecidos moles, edema proeminente intramedular ósseo e em tecidos moles.
  • Cintilografia com Tecnécio usualmente hipercaptante no local acometido pelo tumor.

Tratamento:

O sarcoma de Ewing é tratado através de quimioterapia de indução (iniciada logo após o diagnóstico), tratamento local do tumor ( cirurgia, ou radioterapia, ou ambas), tratamento de metástases (quando presentes), e quimioterapia de consolidação.

A quimioterapia utilizada para o tratamento dos tumores da família Ewing apresenta alta toxicidade, e deve ser controlada de perto pela equipe assistente.

A cirurgia do tumor principal é realizada pelo ortopedista especialista em tumores ósseos. Este procedimento tem como objetivo ressecar toda lesão com margens de segurança. A radioterapia é indicada quando as margens cirúrgicas não foram adequadas, ou em pacientes que possam sofrer mutilações ou grande morbidade caso realizem cirurgia.

A recidiva local é de aproximadamente 5 a 8% quando operado com margens de segurança.

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Dr. Ricardo Becker Médico Especialista em Sarcomas e cirurgias Ortopédicas Oncológicas.