Osteossarcoma e Subtipos - Tumores Ósseos

O que é, sinais clinicos, exames, diagnóstico e tratamento

O osteossarcoma é um tumor primário produtor de tecido ósseo imaturo neoplásico maligno. O tecido produzido por este tumor é conhecido como osteóide. O osteossarcoma pode acometer qualquer osso do corpo humano e, em raros casos, acomete primariamente tecidos moles.

A forma mais comum de osteossarcoma se chama convencional ou clássico. No entanto, existem outros diversos subtipos menos frequentes. Estes tumores pode originar-se na região medular do osso (centrais), na superfície (periféricos), ou até mesmo intracorticais.

Os osteossarcomas intramedulares (centrais) representam 75% dos casos e são divididos em: Convencional ou Osteoblástico, Condroblástico, Fibroblástico, Pequenas células e Telangiectásico. Outros subtipos como Osteoblastoma-like, FHM-like, Epitelióide, Esclerosante e Rico em Células Gigantes também têm sido descritos. Os de superfície (periféricos) representam aproximadamente 10% dos casos e são divididos em: Parosteal, Periosteal e Alto Grau. Existem também as variantes Intracorticais (3% dos casos) do osteossarcoma, assim como os casos secundários a doenças como Paget ósseo e radioterapia. Portadores de síndromes familiares como Li-Fraumeni, Retinoblastoma (Gene RB) e Rothmund-Thompson apresentam elevado risco de desenvolver osteossarcoma e outras neoplasias malignas.

Entre os tumores ósseos primários malignos, o osteossarcoma é o segundo mais comum, perdendo apenas para o Mieloma Múltiplo. Em pacientes jovens, o osteossarcoma é o tumor ósseo primário maligno mais frequente.

OSTEOSSARCOMA CONVENCIONAL DE FÊMUR

OSTEOSSARCOMA CONVENCIONAL DE FÊMUR

Sinais Clínicos do Osteossarcoma:

  • Dor leve a moderada por semanas que piora com o tempo associada à edema e limitação funcional.
  • Elevação nos exames de sangue da Fosfatase Alcalina (FA) e da Desidrogenase Lática (DHL) quando tumores de grande volume.
  • Perda de peso nos pacientes com doença avançada.

Prevalência:

  • Osteossarcoma é mais frequente em adolescentes e crianças (10 – 25 anos). Pacientes idosos podem apresentar a forma secundária (portadores de doença de Paget ou radioterapia prévia). Homens são mais acometidos do que mulheres (1,5:1).
  • Mais da metade dos casos aparece ao redor do joelho (fêmur distal ou tíbia proximal). Nos ossos longos, o local mais comum é a metáfise (90%).
  • Os pulmões são o local mais frequente de metástases do osteossarcoma, seguidos pelo ossos. De 20 a 30% dos pacientes apresentam metástases pulmonares ao diagnóstico detectadas pelo exame de Tomografia Computadorizada. Metástases ósseas são melhor identificadas por Cintilografia Óssea ou Ressonância Nuclear Magnética de Corpo Inteiro.

Exames de Estadiamento:

  • Radiografia do local acometido pelo tumor (primeiro exame complementar).
  • Ressonância Nuclear Magnética do tumor (avaliar extensão da doença e planejar tratamento).
  • Tomografia Computadorizada de Tórax (avaliação de metástases pulmonares).
  • Cintilografia Óssea (em geral com Tecnécio-99; avaliação de metástases ósseas).
  • Laboratório ( fosfatase alcalina, LDH e hemograma completo).
  • Biópsia do tumor . Imprescindível ter um médico patologista experiente em tumores ósseos).

Tratamento:

O osteossarcoma de alto grau em pacientes jovens é tratado quase que exclusivamente com quimioterapia e cirurgia. O tratamento usual é baseado na seguinte sequência: quimioterapia em altas doses após o diagnóstico (indução), cirurgia com margens amplas (controle local do tumor), e por fim, quimioterapia adjuvante (após a cirurgia do tumor). A radioterapia é utilizada apenas em casos de exceção.

Osteossarcoma de baixo grau é tratado exclusivamente com cirurgia (variante parosteal).

A cirurgia para o osteossarcoma tem como objetivo remover o tumor com margens de segurança adequadas (amplas). Mais da metade dos pacientes, principalmente quando bons respondedores à quimioterapia, são elegíveis para cirurgia preservadora de membro. Por outro lado, casos de má resposta à quimioterapia, infecção, mal planejamento da biópsia, crescimento do tumor em vigência do tratamento, e em tumores muito grandes podem evoluir para amputação de membro.

Pacientes submetidos à cirurgia preservadora de extremidade são submetidos à reconstrução do local da deficiência óssea (onde foi retirado o osso doente). Dependendo da experiência do cirurgião, as alternativas de reconstrução são divididas em protéticas, biológicas e híbridas.

A tratamento do osteossarcoma, após a etapa cirúrgica, deve seguir com a continuidade da quimioterapia (adjuvância). O tempo de quimioterapia adjuvante vai depender de qual protocolo a equipe assistente está seguindo, bem como do estadiamento do paciente, da resposta do tumor aos quimioterápicos e da toxicidade do tratamento.

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Dr. Ricardo Becker Médico Especialista em Sarcomas e cirurgias Ortopédicas Oncológicas.